El labio leporino y el paladar hendido explicados de forma sencilla

Definición: ¿Qué es el labio leporino y el paladar hendido? 

El labio leporino y el paladar hendido, que coloquialmente se siguen denominando "labio leporino", son una de las malformaciones más frecuentes. En el siguiente párrafo podrá leer por qué no debemos seguir utilizando el término "labio leporino". En Europa, aproximadamente uno de cada 500 recién nacidos está afectado por este tipo de fisura. Es importante saberlo: No siempre están afectadas las tres zonas. También hay malformaciones que sólo afectan a los labios y la mandíbula o sólo al paladar. No obstante, todas las malformaciones de estas zonas se resumen en el término genérico "labio leporino y paladar hendido".

Más del 50% de los afectados tienen labio leporino y paladar hendido completos, es decir, una combinación de labio leporino y paladar hendido. En este caso, el labio superior, el maxilar superior y el paladar duro o blando están parcial o totalmente atravesados por una hendidura.

La malformación suele descubrirse en una ecografía durante el embarazo, o incluso después del parto.

Como su nombre indica, la malformación se caracteriza por una hendidura que aparece alrededor de la zona de la boca. Puede aparecer en uno o en ambos lados y no siempre se localiza en el mismo sitio. Hay cuatro zonas en las que puede aparecer:

1. Labio (labio superior más entrada nasal)
2. Mandíbula (parte anterior del maxilar superior que contiene los dientes - la llamada cresta alveolar)
3. Paladar duro (paladar con suelo nasal)
4. Paladar blando (borde posterior del paladar duro hasta la úvula)

Por qué no debemos decir "labio leporino"

Mucha gente sigue refiriéndose al labio leporino y al paladar hendido como labio leporino. Sin embargo, el término tiene poco que ver con la anatomía de un animal. Sin embargo, se puede encontrar en la literatura médica más antigua - al igual que la "boca de lobo". 

En el pasado, ambas palabras se consideraban descripciones aceptables para el labio leporino y el paladar hendido en humanos. Incluso hoy en día, estos términos se siguen utilizando una y otra vez, incluso por parte de los médicos. Sin embargo, muchos afectados consideran que son términos muy discriminatorios, por lo que es aconsejable evitarlos.

El término (en inglés: "harelip") ya estaba documentado en la literatura médica en lengua alemana en 1460. Se desconoce el origen exacto del término. Una teoría es que el labio leporino y el paladar hendido son visualmente similares a la hendidura en forma de Y que va del labio superior a las fosas nasales en una liebre.

En este contexto, también es interesante señalar que durante siglos en Europa y en la cultura asiática y angloamericana se creyó que la visión asustada de una liebre, el apetito por la carne de liebre o el mero hecho de pensar en una liebre durante el embarazo provocarían la formación de hendiduras en el bebé.

¿Qué tipos de divisiones existen?

Dependiendo de cuándo se haya producido un trastorno del desarrollo facial durante el embarazo, pueden aparecer distintas formas de malformación. Hay más de cien. Se clasifican según el lugar donde se producen y su gravedad. A grandes rasgos, se pueden resumir en los siguientes tipos de hendiduras: 

Muesca labial

Una muesca labial afecta a una parte del labio superior. No ha crecido por completo. Sin embargo, la hendidura no se extiende hasta la fosa nasal. 

Labio leporino

Se habla de labio leporino cuando la hendidura del labio superior se sitúa entre la boca y la nariz. También existe la variante de dos hendiduras con un segmento labial en el centro.

Labio leporino y mandíbula hendida

En este caso, están afectados el labio y la parte dentaria del maxilar superior. La muesca discurre a lo largo del llamado borde del surco nasolabial (el pequeño hueco entre la nariz y la boca) en el labio superior y a lo largo del incisivo lateral del maxilar superior.

Paladar hendido aislado

El paladar hendido aislado se da en el 30% de los casos. En estos casos, como su nombre indica, sólo está afectado el paladar.

Paladar hendido completo / paladar hendido duro y blando

En una fisura palatina completa o fisura del paladar duro y blando, la fisura aparece en todo el paladar. Esto significa que tanto la zona dura anterior como la parte blanda posterior están afectadas. También existen fisuras aisladas del paladar blando. Sin embargo, no existen fisuras aisladas del paladar duro.

Explicado de forma sencilla: así se desarrolla la malformación 

Muchos padres se preguntan: ¿Cuándo se desarrolla el labio leporino y el paladar hendido? Hay que fijarse en la formación de la cara en el útero materno. Esta fase del desarrollo comienza al principio del embarazo. Las distintas partes de la cara se desarrollan por separado y más tarde se fusionan.

La fusión de la zona nasal y el labio superior o maxilar superior tiene lugar entre la quinta y la séptima semana de embarazo. Poco después -a partir de la décima semana de embarazo- también se fusionan el labio, la sección anterior de la mandíbula y el paladar blando y duro. Si se interrumpe alguna de estas etapas del desarrollo, puede aparecer una hendidura.

Causas del labio leporino y el paladar hendido

No está claro de forma concluyente por qué se produce un trastorno en el desarrollo de la cara. Pero lo que sí sabemos No está causado por un único factor. El labio leporino y el paladar hendido suelen producirse cuando confluyen varias circunstancias. Por ejemplo, la herencia desempeña un papel: el labio leporino y el paladar hendido se heredan hasta en un 40 por ciento de los casos (en su mayoría, herencia recesiva).

¿Vas a ser pronto papá o mamá -o te gustaría serlo- y alguien de tu familia está afectado por labio leporino y paladar hendido? Entonces el asesoramiento genético puede ser útil para determinar el riesgo individual de su bebé. 

Factores de riesgo

Además de estas causas genéticas, otros factores de riesgo externos durante el embarazo pueden favorecer el desarrollo de labio leporino y paladar hendido. Aquí te los resumimos:

• Consumo de alcohol
• Fumar
• Consumo de drogas
• Sobredosis de vitaminas E y A
• Estrés
• Enfermedades preexistentes
• Deficiencia de ácido fólico
• Enfermedades agudas como la rubéola
• Suministro insuficiente de oxígeno al feto
• Fiebre
• Exposición a la radiación
• Exposición a toxinas
• Tomar determinados medicamentos, por ejemplo antiepilépticos.

Como ya ha leído más arriba, el desarrollo facial tiene lugar en las primeras fases del embarazo. Por ello, los expertos recomiendan a las mujeres que deseen tener hijos que descarten en la medida de lo posible los factores de riesgo mencionados.

Famosos con labio leporino y paladar hendido

Nadie es perfecto, y esto también se aplica a los famosos. Y por eso también encontramos uno o dos supuestos defectos de belleza entre estas personas. Por ejemplo, el actor alemán Franz Rogowski ("In den Gängen", "Große Freiheit") tiene una pequeña cicatriz en el labio superior. Sin embargo, este vestigio de labio leporino y paladar hendido difícilmente puede considerarse una mancha, sino más bien un rasgo distintivo inconfundible. El político de la CDU Peter Altmaier también tiene un rasgo tan reconocible. La actriz británica Jenny Richardson también habla abiertamente de su labio leporino. En su caso, la deformidad sólo es visible vagamente si se mira de cerca.

Ya sea con famosos o con completos desconocidos, el actor de Hollywood Joaquin Phoenix demuestra que no hay que dejarse engañar por las apariencias. La cicatriz entre el labio superior y la nariz engaña constantemente al público. Una y otra vez leemos que Phoenix tenía un "labio leporino". En realidad, se trata de una cicatriz normal. En cualquier caso, no ha perjudicado a su carrera.

¿Cuáles son las consecuencias del labio leporino y el paladar hendido?

El labio leporino y el paladar hendido no sólo suponen una carga exterior, sino que también pueden acarrear otras restricciones vitales, dependiendo del grado de discapacidad. El grado en que la deformidad es una carga depende en gran medida de su gravedad.

Aquí le resumimos los efectos más frecuentes:

Problemas con la ingesta de alimentos

Si hay un hueco, los alimentos pueden entrar en la cavidad nasal. Existen ayudas adecuadas para la lactancia de los bebés. Por ejemplo, suele recomendarse extraer la leche y alimentarlo con una taza o cuchara en los primeros días tras el nacimiento. Después, suele ser posible utilizar un biberón especial. Atención: Estas son sólo recomendaciones generales. No dudes en consultar a tu médico y a un asesor de lactancia. 

Enfermedades del oído, la nariz y la garganta

En caso de labio leporino y paladar hendido, la ventilación del oído medio puede verse afectada. Esto puede provocar infecciones de oído, curvatura del tabique nasal, derrames, tumores, tendencia a la inflamación y un desarrollo más lento del habla (debido a la discapacidad auditiva). 

Problemas con los dientes

Si hay un hueco en la mandíbula, una intervención quirúrgica puede provocar dientes desalineados o espacios entre los dientes. Los motivos suelen ser cicatrices o un desequilibrio de la musculatura.

Impedimento del habla

Con labio leporino y paladar hendido, la nariz y la boca no tienen la forma ideal, lo que significa que la cámara de resonancia también se ve afectada. Como resultado, los afectados pueden tener problemas con el habla: Articulan algunas consonantes en el lugar equivocado o hablan de forma muy nasal en general.

Estrés mental

Niños y adultos suelen tener problemas con su aspecto. Aunque ahora existen muy buenas opciones de tratamiento con buenos resultados estéticos, la cicatriz sigue siendo visible. Los niños en particular sufren a menudo marginación o burlas. La tensión psicológica de los padres también suele ser considerable.

Labio leporino y paladar hendido: Detección precoz

Las malformaciones en la zona de los labios, la mandíbula y el paladar puedenhacerse visiblesyasemanas18 y
22 de embarazo durante una ecografía Sin embargo, esto no es en absoluto seguro. Por ejemplo, las fisuras palatinas aisladas no suelen verse. A veces ni siquiera son reconocibles después del nacimiento, lo que puede ocurrir si están cubiertos por una mucosa intacta. Por este motivo, los recién nacidos son examinados muy a fondo después del nacimiento en la zona de la cara, la boca y la garganta para asegurarse de que no se pasa nada por alto. No obstante, también puede ocurrir que las fisuras palatinas ocultas sólo sean perceptibles cuando el niño aprende a hablar en los primeros años de vida.

Si el diagnóstico se hace en las primeras fases del embarazo, suele ser un shock para los futuros padres. Suelen recibir asesoramiento exhaustivo. También se intenta evaluar la gravedad de la malformación antes del nacimiento. Si es necesario, también se aconseja a los padres que consulten a un genetista humano, ya que las hendiduras suelen ser hereditarias. Por lo general, el médico puede evaluar hasta qué punto la malformación podría manifestarse en otros niños. 

Tratamiento: Opciones de tratamiento para el labio leporino y el paladar hendido

Aunque existen muchos subtipos y grados diferentes de labio leporino y paladar hendido, el curso general del tratamiento está en gran medida estandarizado. Por supuesto, el tratamiento es siempre individualizado, por lo que aquí sólo podemos hacer afirmaciones generales para orientarle. Básicamente, puede decirse que en el tratamiento suele intervenir no sólo una especialidad médica, sino muchas disciplinas diferentes, como las siguientes:

• Pediatras
• Cirujanos orales y maxilofaciales
• Otorrinolaringólogos
• Ortodoncistas
• Dentistas
• Logopedas
• Psicólogos

El objetivo del tratamiento es siempre mejorar las deficiencias físicas, como las dificultades para respirar, tragar o escuchar, y el aspecto visual de los afectados. En la actualidad existen centros de tratamiento especializados que están muy familiarizados con el labio leporino y el paladar hendido y elaboran un plan de tratamiento integral.

Básicamente, puede decirse que el tratamiento muy precoz suele tener como objetivo que el niño deje de padecer una deficiencia óptica, o sólo la padezca en grado muy limitado, en el momento en que empiece a ir a la escuela. Se trata de evitar que los niños afectados queden marginados. Por supuesto, es igualmente importante que a esa edad ya no tengan restricciones para respirar, tragar y hablar.

Tratamiento inicial tras el nacimiento - la placa palatina 

Los pasos de la terapia suelen comenzar en los primeros días tras el nacimiento. Durante este tiempo, se fabrica una placa palatina que puede adaptarse perfectamente al paladar individual gracias a la impresión de la mandíbula. El objetivo de la placa es cerrar el hueco entre la nariz y la boca. Además, la placa palatina controla las partes en crecimiento de la mandíbula para que se acerquen. Esto facilita la primera operación de cierre, de la que le hablaremos en los próximos párrafos. 

Operación 

La cirugía suele ser inevitable en caso de labio leporino y paladar hendido. En la actualidad, las técnicas quirúrgicas y anestésicas son tan sofisticadas y suaves que suele ser posible operar al bebé a los pocos meses de nacer sin mayor riesgo para el niño. Por regla general, primero se cierra el labio. Si se trata de un labio leporino aislado y no de labio leporino y paladar hendido, a menudo basta con esta operación.

Cierre quirúrgico del labi

Por lo general, se recomienda que esta operación, que consiste en cerrar los labios durante varias horas, se realice a la edad de cuatro a seis meses. Por supuesto, el momento depende del estado general del paciente y de las enfermedades que le acompañen. Durante la operación, se juntan los labios partidos y se forma un vestíbulo oral, que es la zona situada entre la arcada dental y el interior de los labios. En el caso del labio leporino, el cirujano suele tener que crear también una entrada y un suelo nasales. A menudo esto puede hacerse directamente con el cierre del labio leporino.

Como ya hemos explicado anteriormente, un labio leporino aislado suele requerir una sola intervención. Sin embargo, las malformaciones más extensas suelen requerir más cirugía.

Cierre del paladar blando y duro

El cierre quirúrgico del paladar duro y blando no se realiza de una sola vez con el labio, sino sólo cuando el niño tiene unos once meses. Durante este tiempo, empieza a emitir sus primeros sonidos. Esta intervención no suele plantearse antes porque una cicatriz en el paladar podría interferir en el crecimiento del maxilar superior. El objetivo de la operación es sellar la cavidad nasal al hablar y tragar y permitir una mejor ventilación del oído medio.

Cierre de la mandíbula 

El hueco óseo en la zona de la arcada dental no suele cerrarse hasta que erupciona el diente canino permanente, entre los 9 y los 13 años. A continuación, este diente puede trasladarse al hueco, donde encuentra una base ósea firme. En concreto, esto significa que se trasplantan trozos de hueso de la cresta ilíaca. Aunque al principio esto pueda parecer desalentador, la tecnología moderna hace que sólo sea necesaria una pequeña incisión de unos dos centímetros por encima de la cresta ilíaca lateral.

Operaciones correctivas

En general, puede decirse que la mayoría de los niños con labio leporino y paladar hendido están totalmente tratados a la edad de seis años. Esto significa también que han conseguido un aspecto casi anodino. Sus capacidades auditivas y lingüísticas también son comparables a las de los niños de la misma edad.

Pero, por supuesto, también hay otros casos: por ejemplo, puede ocurrir que el habla de algunos niños suene ligeramente diferente incluso después de un tratamiento exhaustivo. En la mayoría de los casos, esto se conoce como respiración nasal abierta (rinofonía aperta). Este problema puede abordarse con otra operación, la velofaringoplastia. El cirujano utiliza una técnica especial para alargar el paladar y desplazarlo a la pared posterior de la garganta mediante un colgajo de músculo mucoso.

En raras ocasiones, las hendiduras muy anchas pueden dar lugar a cicatrices ligeramente más pronunciadas en el labio superior. La corrección de cicatrices (véase más adelante) puede lograr resultados aún mejores en este caso.

Tratamiento de ortodoncia de acompañamiento

Por regla general, se añade un tratamiento intensivo de ortodoncia cuando erupcionan los dientes frontales superiores permanentes. Suele durar hasta el final del crecimiento. Se utilizan, por ejemplo, aparatos removibles o fijos. Los padres también deben asegurarse de que los niños cuidan sus dientes con esmero.

Tratamiento de la audición y el habla

Los niños con labio leporino y paladar hendido se ven afectados con mayor frecuencia por trastornos auditivos. Esto se debe, por ejemplo, a malformaciones en el oído externo, el oído medio o el oído interno. En casos extremos, puede haber incluso sordera completa. En cualquier caso, es necesario realizar controles médicos periódicos del rendimiento auditivo. Si existe un trastorno de la ventilación, pueden insertarse pequeños tubos en el tímpano. Los defectos del habla pueden mejorarse a menudo mediante una logopedia adecuada.

Corrección de cicatrices: ¿qué es posible?

Muchas personas afectadas por labio leporino y paladar hendido tienen problemas con su aspecto. Les molesta la cicatriz, a veces más pronunciada, a veces menos, del labio superior, y se preguntan si la corrección de cicatrices es una opción.

Como ya se ha dicho, esto es posible en muchos casos. Sin embargo, no existe una respuesta general sobre si los médicos lo recomiendan y aconsejan. En este caso es necesaria una conversación confidencial para discutir en qué medida puede ayudar la cirugía plástica. También es posible eliminar la cicatriz con láser. Sin embargo, el médico debe decidir si esto es realmente una opción.